Ewingov sarkom: kakšna je ta bolezen?

Ewingov sarkom je rak mišično-skeletnega sistema, ki je malign. Sarcoma običajno prizadene cevaste kosti, kot so loputa, rebra, medenične kosti in hrbtenične kosti..

Takšna onkološka bolezen je nagnjena k hitremu napredovanju in lahko v kratkem času privede tudi do smrti. Na vseh stopnjah bolezni so prisotne močne bolečine. Toda tudi v poznejših fazah bolezni so takim ljudem predpisana posebna zdravila.

Stadiji razvoja bolezni

  1. Lokalizirano. V tej fazi se tumor širi le na bližnja tkiva.
  2. Metastatski. V tem obdobju se bolezen širi po telesu, in sicer v kosti, limfni sistem, možgane in jetra.

Glavni razlogi za razvoj

  1. Prvič, skupina tveganj vključuje tiste ljudi, ki imajo nepravilnosti v razvoju genitourinarnega sistema, pa tudi prisotnost benignih tumorjev skeletnega sistema.
  2. V redkih primerih lahko opazimo dedni dejavnik. Čeprav bolezen sama ni gensko prenesena, so bili primeri, ko so sarkom diagnosticirali pri otrocih, katerih starši so imeli tudi bolezen.
  3. Strokovnjaki na tem področju opazijo določen vzorec s travmo. V tem primeru je časovni interval lahko drugačen.
  4. Obstaja še ena teorija. Znanstveniki verjamejo, da je vzrok za razvoj sarkoma lahko mutacija v kromosomih 11 in 22.

Karakteristične značilnosti Ewingovega sarkoma

Za Ewingov sarkom je značilna hitra rast in zgodnejše metastaze. Po statističnih podatkih je ta bolezen druga na seznamu razvoja pri otrocih. Razvoj te bolezni se pojavi v 10 do 15 letih.

Ta bolezen najpogosteje prizadene najstnice z belimi kožami. Toda najpogosteje se ta bolezen diagnosticira pri dečkih.

Glavni simptomi bolezni

  1. Na samem začetku se pojavijo boleči občutki. Toda od trenutka pojava bolečine do diagnoze bolezni lahko mine od 6 do 12 mesecev.
    Na samem začetku bolečina ni izražena.
    Toda sčasoma se bolečina ne umiri, ampak se ponoči intenzivira.
    Ko tumor raste, se bolečina povečuje. Človek sčasoma izgubi spanec in ne more živeti polno življenje.
  2. Nadalje intenzivna rast tumorja, ki jo spremljajo zlomi. To je posledica dejstva, da Ewingov sarkom piling in uniči kostno tkivo..
  3. Po tem se pojavijo znaki vnetne narave. Sem spadajo bolečine v pritisku, pordelost, lokalno zvišanje temperature in razširitev vej.
  4. Nadalje opazimo splošni sindrom s tumorsko boleznijo. Telesna temperatura se namreč dvigne na 37,5, kar ima za posledico vročino.
    Potem pride do izgube apetita oziroma teže. Obstaja ostra šibkost, slabokrvnost, povečuje se tudi lokalno bezgavko.
  5. Po tem se razvijejo metastaze..

Ewingeve razvojne faze sarkoma

Do danes obstajajo 4 stopnje razvoja:

  1. V prvi fazi je bolezen asimptomatska. Toda na površini kosti se pojavi majhen tumor.
  2. Med drugo fazo tumor raste globlje v kost s poškodbami okoliških tkiv in kite. V tem obdobju se pojavijo boleči občutki in vidne spremembe na koži.
  3. Za tretjo stopnjo je značilna prisotnost metastaz v okoliških tkivih in organih. V tem primeru lahko tumor določimo s prostim očesom, bolečina pa moti običajno življenje.
  4. Med četrto stopnjo se poveča metastaza po telesu.

Lokalizacija sarkoma

Najpogosteje se Ewingov sarkom diagnosticira v kosti medenice, bokov, vretenc, reber, ramenskih lopatic.

Diagnostični ukrepi

  1. Na samem začetku se opravi rentgenski pregled. Med to študijo tumor dobi značilen videz, kar omogoča postavitev predhodne diagnoze..
  2. Nato je predpisan ultrazvočni pregled. Ta metoda vam omogoča razumevanje narave tkiva in njegove velikosti.
  3. Naslednji korak je MRI. Ta študija je dodeljena za razjasnitev diagnoze in potrebnih parametrov. Potreben je tudi za odkrivanje prisotnosti metastaz..
  4. Nato se opravi biopsija tumorja..
  5. Ker sarkom primarno metastazira v pljuča, so predpisani MRI in rentgen prsnega koša.
  6. Ker ta bolezen prizadene kostni mozeg, se opravi biopsija kostnega mozga. Takšna študija se imenuje dvostranska trepanobiopsija. Kostni mozeg, vzet iz iliuma.

Ewingova metastaza sarkoma

Kot smo že omenili, se pojav metastaz pojavi v tretji fazi. Je zelo težko in boleče. Toda na kakšen način se metastaze širijo?

  1. Krvna pot (hematogena pot);
  2. Z limfo (limfogena);
  3. V trebušni votlini (retroperitonealno);
  4. Na mediastinumu (mediastinal).

Glavne metode zdravljenja

  1. Ker je Ewingov sarkom agresivna bolezen, ki daje hitro rast metastaz, je treba zdravljenje izvajati celovito s kemoterapijo.
    Takšno zdravljenje se izvaja pred operacijo in po njej. Toda pri tej metodi igra glavno vlogo reakcija samega tumorja. Odličen odziv sarkoma na to zdravljenje se šteje za do 5% aktivnih tumorskih celic.
    Ta vrsta zdravljenja je usmerjena v upočasnitev rasti tumorja. Uvajanje zdravil poteka v tečajih. Interval med njimi je do enega meseca. Ampak vse je posamično.
  2. Predpisana je tudi sevalna ali radioterapija v velikih odmerkih. V primeru metastaz v pljučih je predpisana sevalna terapija za območje pljuč.
    Takšne metode zdravljenja danes veljajo za ene najučinkovitejših, vendar manj travmatičnih za ljudi. S to metodo ne morete le uspešno spoprijeti z metastazami, temveč tudi preprečiti ponovitev bolezni.
    Odmerjanje takšne terapije predpiše zdravnik posebej. Potek zdravljenja traja od meseca do pol.
  3. Kirurški poseg. Med operacijo se prizadeta kost in sosednja tkiva popolnoma odstranijo..

Hkratno kirurško zdravljenje in uporaba kemoterapije lahko dajeta pozitivne rezultate. Tudi v primeru neradikalnega kirurškega posega lahko zmanjša pogostost recidivov. Toda sodobna tehnologija omogoča kirurške posege z ohranitvijo prizadetega organa.

Če takšnega zdravljenja ne izvajate, je stopnja preživetja 10%. Toda ta terapija vam omogoča ugoden rezultat pri 30% pri ljudeh, ki so začeli postopek metastaz.

Po zdravljenju je potrebno redno opraviti popoln in reden pregled. Če so med operacijo opravili endoprotetiko, potem je potreben dolg potek rehabilitacije. To je potrebno za normalizacijo motorične aktivnosti prizadetega območja..

Po terapiji s kemoterapijo in obsevanjem se lahko pojavijo naslednji neželeni učinki:

  1. Motenje rasti mišično-skeletnega sistema;
  2. Neplodnost;
  3. Kardiomiopatija itd.

Od katerih meril je odvisno okrevanje??

  1. Najprej je uspešnost zdravljenja odvisna od osebe same. Kljub temu, da je ta bolezen resna in nevarna - vendar lahko okrevate.
    Če želite to narediti, morate zaupati zdravnikom. Pravočasno poiščite pomoč pri kirurgu ali onkologu in jasno upoštevajte vsa njegova priporočila. Toda kot pri vsaki bolezni je zelo pomembno imeti pozitiven odnos in podporo do ljubljenih.
    Toda danes do 70% ljudi popolnoma okreva in dobi drugo priložnost za srečno, energično življenje.
  2. Ker ta bolezen hitro napreduje, je pomembno, da začnemo z zdravljenjem čim prej..
  3. Po okrevanju je pomembno, da nadaljujemo z nadaljnjim spremljanjem. To je potrebno, da se pravočasno diagnosticira ponovitev bolezni.
  4. Ker ta bolezen najpogosteje prizadene otroke, je prihodnje polno življenje njihovih otrok odvisno od njihovih staršev. In za to je pomembno poslušati, kaj rečejo otroci, kaj boli in kako. In kar je najpomembneje, ne samozdravite, ampak pojdite k zdravniku.

Prognoza bolezni

  1. Če metastaze najdemo v kosteh in kostnem mozgu, potem je v tem primeru stopnja preživetja nižja od 10%. Toda s pravočasnim zdravljenjem se preživetje poveča na 30%.
  2. Če je bilo med kemoterapijo opaziti izboljšanje, potem je remisija bolezni do 7 let.
  3. Če je bil diagnosticiran lokaliziran sarkom, potem preživetje za pet let znaša 70%. Toda to je le, če se zdravljenje začne pravočasno.

Ewingova preventiva Sarcoma

Tako preprečevanje ne obstaja. Po poteku zdravljenja so bolniki na opazovanju pri zdravnikih, kjer redno pregledujejo..

Ewingova Sarcoma

Kaj je Ewingov sarkom?

Ewingov sarkom je redek kostni tumor, ki je najpogostejši pri mladostnikih. Pojavi se lahko tudi zunaj kosti v mehkih tkivih. Ewingov sarkom je povezan tudi z drugo vrsto tumorja, znan kot primitivni nevroektodermalni tumor (PNEO). Raziskovalci so ugotovili, da so ti tumorji povezani z isto kromosomsko nenormalnostjo (uravnotežena medsebojna translokacija) in imajo veliko fizioloških značilnosti. Zato te tumorje včasih skupaj uvrščamo med tumorje družine Ewing (OSU). Ta generični izraz zajema Ewingov sarkom kosti, Ewingov ekstraosni sarkom, primitivni nevroektodermalni tumor in Askinov tumor (tumor prsne stene).

Ewingov kostni sarkom predstavlja približno 70% tumorjev v tej družini. Praviloma je prednost izraz Ewingov sarkom, saj je kljub različnim imenom molekularno en tumor. Ewingov sarkom najpogosteje prizadene kost dolge noge (stegnenico) in ravne kosti, kot sta medenični in prsni koš.

Ewingov sarkom je agresivni rak, ki se lahko širi (metastazira) na pljuča, druge kosti in kostni mozeg, kar lahko povzroči življenjsko nevarne zaplete. Natančen vzrok teh tumorjev ni znan..

Ewingov sarkom je v medicinski literaturi prvič opisal leta 1921 doktor James Ewing. Ewingov sarkom je drugi najpogostejši primarni kostni tumor pri otrocih in predstavlja približno 2% vseh diagnoz raka pri otrocih..

Znaki in simptomi

Ljudje s tumorjem v družini Ewing lahko občutijo bolečino in oteklino v bližini prizadetega dela telesa. Bolečina pogosto pride in izgine (se zamenja) na začetku, postopoma napreduje in postaja bolj dosledna. Pojavijo se lahko tudi slabost in otrplost na prizadetem območju. V nekaterih primerih lahko bolniki občutijo tudi vročino, pomanjkanje energije, izgubo teže, nizko raven rdečih krvnih celic (anemija) in povišano raven belih krvnih celic (levkocitoza). Papabilna masa je pogosto prisotna.

Ewingov sarkom najpogosteje prizadene srednji del (diafizno območje) dolgih kosti rok in nog, zlasti dolge kosti spodnjega dela noge (stegnenice). Ti tumorji običajno prizadenejo tudi ravne kosti, kot so kosti medenice, prsne stene in hrbtenice (vretenca). Ewingov sarkom se lahko pojavi v kateri koli kosti na telesu, kot so kosti stopala, roke, spodnje čeljusti, lobanje in / ali na drugih mestih. Tumorji mehkega tkiva se najpogosteje razvijejo v prtljažniku in prsih. Vendar je najpogostejša lokacija medenica, ki predstavlja približno 25% primerov. Ewingov sarkom lahko oslabi kosti, kar včasih vodi do zlomov.

Ti tumorji so pogosto agresivni in se lahko širijo (metastazirajo) na druge dele telesa, zlasti na druge kosti in pljuča. V redkih primerih lahko vpliva na kostni mozeg..

Simptomi, povezani s temi tumorji, so sekundarni glede na njihovo lokacijo. Na primer, otekanje noge lahko povzroči hromljivost, otekanje v pljučih lahko povzroči težave z dihanjem in nabiranje tekočine v plasteh tkiva, ki usmerjajo pljuča in prsni votlini (plevralni izliv), ali otekanje v hrbtenici lahko povzroči šibkost ali paralizo prizadetih mišic (paraplegija).

Vzroki

Natančen vzrok Ewingovega sarkoma ni znan, osnovni tip celice pa ni bil ugotovljen. Verjame, da se večina primerov zgodi po naključju, brez posebnega razloga (sporadično).

Kromosomske (citogenetske) študije so pokazale, da je za Ewingove celice sarkoma značilna nenormalna sprememba njihove genske sestave, znana kot vzajemna translokacija. Medsebojna premestitev pomeni, da se koščki dveh ločenih kromosomov lomijo in "zamenjajo". Kromosomi, ki so prisotni v jedru človeških celic, nosijo genetske informacije vsake osebe. Pari človeških kromosomov so oštevilčeni od 1 do 22, dodatni 23. par spolnih kromosomov pa vključuje en X in en Y kromosom pri moških in dva X kromosoma pri ženskah. Vsak kromosom ima kratko roko, označeno s "p", in dolgo roko, ki je označena s "q". Kromosomi so nadalje razdeljeni na številne oštevilčene pasove..

Pri Ewingovem sarkomu sta odseka kromosoma dolga ramena (q) kromosomov 11 in 22 (11q24-22q12). Ti kosi so raztrgani in zamenjani. V večini primerov to vodi do nenormalne fuzije dveh genov, ponavadi genov EWS in FLI. Geni običajno proizvajajo (kodirajo) beljakovine, ki v telesu opravljajo več funkcij. Nenormalna fuzija genov EWS in FLI povzroči fuzijski gen, ki proizvaja nenormalen proteinski proizvod. Raziskovalci verjamejo, da lahko ta patološki protein prispeva k razvoju Ewingovega sarkoma ali vpliva nanj, čeprav natančne funkcije ali učinki tega proteina še niso v celoti raziskani..

Razlog kromosomske translokacije med kromosomi 11 in 22 tudi ni znan. Vendar pa je po nekaterih ocenah več kot 85 odstotkov tumorjev v družini Ewingov tumorjev ta premik. Manj pogosto se gen EWS lahko zlije z genom, ki ni gen FLI; to so pogosto geni iz iste družine kot FLI1, najpogosteje s sodelovanjem gena ERG.

Ewingov sarkom se lahko v zelo redkih primerih razvije kot druga maligna novotvorba, kar pomeni, da se motnja razvije kot pozni zaplet prejšnjega zdravljenja druge oblike raka.

Prizadeta populacija

Ewingov sarkom prizadene moške pogosteje kot ženske. Bolezen lahko prizadene ljudi katere koli starosti, najpogosteje pa se pojavi pri ljudeh, starih 10-20 let. Letna incidenca je 2,93 otrok na 1.000.000 ljudi. Približno 200-250 otrokom in mladostnikom diagnosticira tumor družine Ewing letno. Dve tretjini preživi dolgo (več kot pet let). Tumor je pogostejši pri kavkaški rasi in izredno redek pri afroameriških in azijskih..

Študije so pokazale, da obstajajo jasne razlike med ekstraoseasnim (ekstraossalnim) Ewingovim sarkomom (ESJ) in sarkomom Ewingove kosti. EKG je pogostejši pri ljudeh, starejših od 35 let, ali mlajših od 5 let, katerih povprečna starost je višja kot pri osebah z Ewingovim sarkomom.

Tesne motnje

Simptomi naslednjih motenj so lahko podobni simptomom Ewingovega sarkoma. Primerjave so lahko koristne za diferencialno diagnozo:

  • Osteosarkom je tumor, ki prizadene kosti. To je najpogostejša oblika raka kosti. Približno 60 odstotkov primerov se zgodi pri otrocih in mladostnikih v drugem desetletju življenja. Osteosarkomi prizadenejo moške dvakrat pogosteje kot ženske. Najpogosteje so prizadete kosti - dolge kosti rok in nog. Simptomi se lahko razlikujejo glede na lokacijo in obseg bolezni. Na prizadetem območju se lahko pojavijo bolečina, oteklina, občutljivost in na koncu tvorba grudic. Pogosti simptomi lahko vključujejo vročino, izgubo teže, slabokrvnost in pomanjkanje energije. Osteosarkomi lahko oslabijo okoliško kost, kar vodi do zlomov. Osteosarkomi se lahko širijo (metastazirajo) na druga področja telesa. Natančen vzrok osteosarkoma ni znan..
  • Poleg Ewingovega sarkoma je treba razlikovati tudi dodatne tumorje, vključno z:
    • hondrosarkomi;
    • osteohondroma;
    • medulloblastomi;
    • nevroblastomi;
    • rabdomiosarkom;
    • kostni limfomi.
  • Osteomielitis je okužba kosti, ki jo pogosto povzročajo bakterije. Osteomielitis je lahko akutni ali kronični. Motnja je ponavadi posledica okužbe na enem delu telesa, ki se prek krvnega obtoka prenaša do kosti na oddaljenem mestu. Med otroki in mladostniki so najpogosteje prizadete dolge kosti nog in rok. Pri odraslih osteomielitis najpogosteje prizadene vretence hrbtenice in / ali stegna. Na začetku je lahko večdnevna vročina in splošno počutje slabega zdravja (slabo počutje). Osteomielitis lahko spremlja vročina, globoka lokalizirana bolečina v kosteh, mrzlica, znojenje, oteklina in boleče ali omejeno gibanje bližnjih sklepov. Koža poleg prizadete kosti je lahko rdeča (eritem), opazimo lahko gnoj, uničenje okoliškega tkiva (nekroza) ter poškodbe ali deformacije kosti..
  • Eozinofilni granulom je oddelek redkega spektra motenj, znanih kot histiocitoza Langerhansovih celic (GCR). Za GCR je značilna prekomerna proizvodnja (proliferacija) in kopičenje določene vrste belih krvnih celic (histiocitov) v različnih tkivih in organih telesa. Vključujejo lahko nekatere značilne celice, ki vsebujejo zrnca (Langerhansove celice), ki so vključene v določene imunske odzive, pa tudi druge bele krvničke (npr. Monociti, eozinofili). Večina ljudi z GCR razvije enojne ali več kostnih poškodb (eozinofilni granulomi), ki jih povzroči nenormalno kopičenje Langerhansovih celic in eozinofilcev. V nekaterih primerih teh lezij morda ne spremljajo nobeni simptomi. Vendar so v večini primerov lezije povezane z bolečinami v kosteh in otekanjem sosednjih tkiv. V mnogih primerih se lahko izguba kosti pojavi tudi v kosteh (osteoliza). Najpogosteje so prizadete lobanja, hrbtenica in dolge kosti rok in nog. Pojavijo se lahko tudi sekundarni zapleti, vključno s spontanimi zlomi dolgih kosti ali vretenčnim zlomom in stiskanjem hrbtenjače.

Diagnostika

Diagnoza tumorja v družini Ewing temelji na temeljiti klinični oceni, prepoznavanju značilnih simptomov in fizičnih podatkov, podrobni anamnezi bolnika in različnih specializiranih testih. Takšno testiranje vključuje mikroskopsko oceno tumorskih celic in obolelega tkiva (histopatologija) ter molekularno analizo v iskanju translokacije EWS-FLI1.

- Klinično testiranje in pregled.

Na začetku lahko vzamemo rentgen, še posebej, če je otipljiva masa. Za pridobitev slik tumorja ali prizadetega območja se uporabljajo rentgenski žarki. Za oceno velikosti, lokacije in širjenja tumorja (npr. V mehkih tkivih ali kostnem mozgu) lahko ugotovimo, ali se je tumor razširil (metastaziral) na druga področja telesa (npr. V pljuča in druge kosti) in da bi služili kot pomoč pri prihodnjih kirurških posegih. Takšne tehnike slikanja lahko vključujejo računalniško tomografijo (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI) in skeniranje kosti. Biopsija kostnega mozga lahko pokaže, če se je tumor razširil na kostni mozeg..

Ewingov sarkom lahko diagnosticiramo s kirurško odstranitvijo (biopsijo) in mikroskopsko oceno dela prizadetega tkiva. Specializiran površinski protein, znan kot CD99, najdemo pri večini tumorjev v družini tumorjev Ewing. Zaznavanje prisotnosti tega proteina lahko pomaga pri diagnozi Ewingovega sarkoma..

Drugi test, ki se uporablja za diagnozo Ewingovega sarkoma, je verižna reakcija polimeraze (PCR). PCR je laboratorijska metoda, ki je bila opisana kot "fotokopiranje". Raziskovalcem omogoča povečanje in podvajanje zaporedja DNK. Kot rezultat, lahko temeljito analizirajo DNK in lažje prepoznajo gene in genetske spremembe, kot je vzajemna translokacija, ki je značilna za Ewingov sarkom. Ta test je na voljo na podlagi raziskav..

Standardne metode zdravljenja

Terapevtsko vodenje bolnikov z Ewingovim sarkomom lahko zahteva usklajena prizadevanja skupine zdravstvenih specialistov, kot so zdravniki, ki so specializirani za diagnostiko in zdravljenje raka pri otrocih (pediatrični onkologi), odrasli onkologi, specialisti za uporabo sevanja za zdravljenje raka (radiacijski onkologi), kirurgi (ortopedi) ), onkološke medicinske sestre in drugi specialisti (odvisno od lokacije primarnega tumorja).

Specifični terapevtski postopki in posegi se lahko razlikujejo glede na številne dejavnike, kot so lokacija primarnega tumorja, stopnja primarnega tumorja (stadij) in stopnja malignosti; ali se je tumor razširil na bezgavke ali oddaljena mesta; človeška starost in splošno zdravstveno stanje; in / ali drugi elementi. Odločitve o uporabi nekaterih posegov morajo sprejeti zdravniki in drugi člani zdravstvenega tima v tesnem posvetovanju s pacientom na podlagi značilnosti njegovega primera; temeljita razprava o možnih koristih in tveganjih; preferenc pacientov; in drugi pomembni dejavniki.

Osebe z Ewingovim sarkomom in njihove družine svetujemo, da po diagnozi in pred zdravljenjem poiščejo nasvet, saj lahko diagnoza povzroči tesnobo, stres in ekstremne psihološke motnje. Prizadetim sarkomom in njihovim družinam se priporoča psihološka podpora in svetovanje, tako strokovno kot v podpornih skupinah..

Osebe s tumorjem v družini tumorjev družine Ewing zdravimo z več protitumorskimi zdravili (kemoterapija) v kombinaciji s kirurškimi posegi in / ali sevanjem. Za zdravljenje primarnega tumorja se uporablja kirurško odstranjevanje malignega tumorja in prizadetega tkiva ali sevanje. Kemoterapija ubija rakave celice na primarni lokaciji, pa tudi skrite rakave celice, ki bi se lahko razširile na druga področja telesa. Praviloma najprej izvajamo sistemsko kemoterapijo, ki ji sledi operacija ali obsevanje. Kirurgija ali radioterapija brez adjuvantne kemoterapije je bila veliko manj učinkovita kot kombinirano zdravljenje. Pogosto se sevanje uporablja za zdravljenje neoperabilnih tumorjev, včasih pa tudi z metastazami..

Zdravniki uporabljajo več kemoterapevtskih zdravil, ker imajo različna zdravila različne načine delovanja pri uničevanju tumorskih celic in / ali preprečevanju njihovega razmnoževanja. Zdravila za kemoterapijo, ki se pogosto uporabljajo za zdravljenje Ewingovega sarkoma, vključujejo doksorubicin, vinkristin, ciklofosfamid, daktinomicin, ifosfamid in etoposid.

Napoved

Po podatkih Ameriškega združenja za rak je skupna petletna stopnja preživetja za lokalizirani Ewingov sarkom 70%. Bolniki z metastatsko boleznijo imajo petletno stopnjo preživetja 15-30%.

Kaj je Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligni tumor kosti, ki mu pravimo tudi "otroška" bolezen. Bolezen je dobila ime zaradi visokega odstotka bolnikov, mlajših od 15 let (več kot 95%). Posebnosti te vrste sarkoma so hitra rast in zgodnje metastaze. Za patologijo so značilne hude bolečine in deformacija mehkih tkiv..

Danes je ta tumorska bolezen druga najpogostejša bolezen kostnega tkiva. Upoštevajte simptome in zdravljenje Ewingovega sarkoma, pa tudi vzroke za njegovo pojavljanje.

Kaj je Ewingov sarkom

Kaj je torej - Ewingov sarkom? Ta bolezen je bolezen zelo agresivne onkološke oblike. Najprej sarkom prizadene spodnje odseke dolgih (cevastih) kosti, bokov, kosti vretenc, reber, klavikule in ramenskih lopatic.

Takoj, ko tumorski proces prodre v kost, se začne hiter proces zajemanja bližnjih mehkih tkiv. Stopnja razvoja bolezni je tako visoka, da se po pojavu prvih sporočil bolezni bolnikom diagnosticirajo metastaze.

Kot že omenjeno, se Ewingov sarkom pri otrocih manifestira veliko pogosteje kot pri odraslih. Pri majhnih bolnikih so prizadete cevaste kosti zgornjih in spodnjih okončin. Pri odraslih je bolezen lokalizirana v tkivih vretenc, reber, ramenskih lopatic itd..

Do danes zdravniki poznajo dve vrsti Ewingovega sarkoma:

  1. Tipični Ewingov sarkom. Ta vrsta bolezni velja samo za okostje kosti. Najpogosteje prizadene ilium, ki je največji element človeške medenice.
  2. Ewingov skeletni sarkom. Ime govori samo zase. Bolezen je lokalizirana v mehkih tkivih.

Kako zdraviti raka kosti in sklepov?

Naučite se, kako zdraviti raka hrbtenice..

Vzroki

Trenutno zagotovo ni znano, kaj natančno je vzrok za pojav tako nevarne tumorske bolezni. V 40% primerov se sarkom razvije po poškodbi. Povezava med pojavljanjem patologije in prisotnostjo skeletnih nepravilnosti.

Poleg naštetih verjetnih vzrokov ločimo tudi naslednje dejavnike, ki so nagnjeni k Ewingovemu sarkomu:

  • starost bolnikov od 5 do 30 let (najpogosteje diagnosticirana v mladostništvu),
  • moški spol,
  • bela rasa,
  • dednost (prisotnost tumorskih bolezni v ožji družini pacienta),
  • različne poškodbe,
  • benigne kostne tvorbe,
  • intrauterino kršitev razvoja genitourinarnega sistema.

Stadiji razvoja bolezni

Ewingov sarkom se zelo hitro razvija, zaradi tega je težko ločiti posamezne stopnje napredovanja bolezni. Toda zdravniki pogosto razvrstijo naslednje stopnje bolezni:

  1. Prvi korak. Neoplazma na površini kosti. Bolečine se ne čuti, zaradi tega bolezen poteka neopaženo.
  2. Druga faza. Proces prodira v kostno tkivo in prizadene bližnje mišice in kite. Sindrom bolečine je že otipljiv, opazne so zunanje spremembe v mehkih tkivih.
  3. Tretja stopnja. Videz metastaz. Tumor že ima jasno obris in bolečina moti normalno delovanje okončine.
  4. Četrta faza. Metastaze prodrejo v oddaljene organe in dele telesa. Bolnikovo zdravje je veliko slabše.

Kako zdraviti raka hrbtenice?

Simptomi

Najpomembnejši znak bolezni je bolečina na prizadetem območju. Sprva je sindrom bolečine blag in se pojavlja občasno. Ponoči se bolečina pomnoži. Tudi za patologijo so značilni naslednji simptomi:

  • palpacija prizadetega območja povzroči hude bolečine,
  • koža na tem področju je vedno vroča, ima rdečo barvo in oteklino,
  • skupna nepokretnost,
  • izguba apetita in huda oslabelost,
  • ostra izguba teže,
  • vročina,
  • vnetje bezgavk,
  • če sarkom prizadene kosti spodnjih okončin, potem opazimo še hromljivost,
  • če se je bolezen razširila na območje reber, potem se pojavi dihalna odpoved,
  • rast tumorja, odvisno od stopnje bolezni.

Diagnostika

Bolezen v začetnih fazah je mogoče zlahka zamenjati s primitivnim vnetnim procesom, izviranjem ali modrico. Da bi postavil natančno diagnozo, zdravnik predpiše vrsto študij:

  1. Rentgenski Zahvaljujoč študiji je mogoče odkriti patološke procese v kostnem tkivu..
  2. MRI Ta postopek se uporablja za določitev stopnje bolezni, stopnje poškodbe tkiva in natančne lokacije tumorja..
  3. Histologija prizadetega tkiva. Za proučevanje mehkega in kostnega tkiva je predpisana biopsija..
  4. Krvni test. Z Ewingovim sarkomom prisotnost levkocitoze, povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov.
  5. Osteoscintigrafija. Zahvaljujoč tej metodi se opravi temeljit pregled kosti z uporabo radiofarmacevtskih izdelkov..
  6. Ultrazvok Imenovana je za odkrivanje metastaz..
  7. Molekularno genetska diagnostika.

Kakšna je razlika med izrastkom in kilo?

Zdravljenje

Ker je Ewingov sarkom zelo agresivna neoplastična bolezen s hitrim začetkom metastaz, je treba njegovo zdravljenje usmeriti na celotno telo, ne pa lokalno.

Tudi če metastaze ne odkrijemo, je priporočljivo zdravljenje celotnega organizma, saj obstoječe raziskovalne metode morda ne bodo takoj odkrile majhnih žarišč. Uporabljajo se tudi konzervativna terapija in operativni posegi..

Kirurška odstranitev tumorja

Za najučinkovitejše zdravljenje Ewingovega sarkoma velja, da je kirurško odstranjevanje tumorja. Glede na stopnjo bolezni in stopnjo širjenja tumorja in metastaz med operacijo ni mogoče odstraniti samo prizadetih območij. Pogosto morate odstraniti kosti. Endoproteze se nadomestijo z odstranjenimi kostmi..

Ta metoda zdravljenja je skrajna in se uporablja v hudih primerih. Najprej se uporabljajo manj travmatične metode. Na primer, pogosto se uporablja delna resekcija izobraževanja. Ta postopek vam omogoča, da povečate učinkovitost kemoterapije in v skladu s tem možnosti za ozdravitev.

Sevalna terapija

Sevalna terapija se izvaja z izpostavljenostjo visokim odmerkom sevanja - 4000-5000 R na mestu lezije. Terapija se izvaja lokalno, vendar v primeru metastaz, na primer v pljučno tkivo, postopek izvajamo tudi na pljučih. Neprijetno dejstvo takega zdravljenja so stranski učinki..

Na podlagi posameznih značilnosti se lahko razlikujejo naslednji simptomi: glavobol, omejeno gibanje, pri otrocih - upočasnitev rasti kosti in oslabljena miselna aktivnost. Toda ob upoštevanju naštetih stranskih učinkov radioterapija velja za učinkovito in varno metodo za zdravljenje Ewingovega sarkoma..

Kemoterapija

Najbolj neprijetna od metod zdravljenja, saj ima veliko stranskih učinkov. Ta vrsta zdravljenja je priljubljena zaradi dejstva, da lahko zdravila uničijo celo majhne metastaze, ki med pregledom niso bile diagnosticirane..

Najpogosteje uporabljena zdravila za kemoterapijo so: & # 171, ciklofosfamid & # 187, & # 171, Adriamycin & # 187, & # 171, Vincristin & # 187, & # 171, Ifosfamid & # 187, & # 171, Vepesid & # 187,. Ta zdravila se dajejo intravensko, v mesečnih tečajih s kratkimi odmori 2-3 tedna. Celotno obdobje zdravljenja traja 10-12 mesecev. Kemoterapija ima pozitiven učinek le v začetnih fazah bolezni in po operaciji.

Kot že omenjeno, imajo taka zdravila neprijetne stranske učinke:

  • slabost in bruhanje,
  • izguba las,
  • zmanjšanje imunosti,
  • neplodnost,
  • toksična poškodba srčno-žilnega sistema.

Napoved preživetja

Preživetje Ewingovega sarkoma s pravočasnim in kombiniranim zdravljenjem je 70%. Medicina je šla daleč, najnovejša zdravila pa imajo že manj obsežen seznam neželenih učinkov, pa tudi učinkovitejši učinek na žarišče bolezni. Najpomembneje je čas.

Pomembno je, da ne zamudite manifestacije bolezni v zgodnjih fazah. Če začnejo metastaze rasti v telesu, se prognoza znatno poslabša. Vendar močni odmerki kemoterapije, celotne radioterapije in presaditve kostnega mozga dajejo življenjske možnosti od 10% do 30%.

Zaključek

Pri zdravljenju onkologije je pomembno, da ne izgubljate časa. Če pokažete najmanjše znake bolezni, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom. Ewingov sarkom ni stavek in ga je mogoče zdraviti. S pravilno terapijo in z vsemi priporočili certificiranega specialista je možnost za poraz bolezni zelo velika.

Maligni tumorji kosti pri otrocih. Ewingova Sarcoma

Imunohistokemijske študije z uporabo tehnike avidin, biotin peroksidaza lahko odkrijejo nekatere markerje nevrodiferenciacije: nevronsko specifično enolazo, CD56 (Leu 7), protein S-100, protein glialne fibrilarne kisline, sinaptofizin, GD2, nevrofilamentne beljakovine. Drugi zelo specifičen znak Ewingovega sarkoma je izražanje produkta psevdo-avtosomalnega gena MIC2p (E2, CD99), ki ga odkrijemo v več kot 90-95% primerov te bolezni. Ekspresija tega proteina je izjemno redka pri drugih ne-hematopoetskih tumorjih, njegova diagnoza pa se izvede s pomočjo specifičnih monoklonskih protiteles HBA71, RFB-1, 12E7, 013.

Tako splošna značilna kromosomska translokacija in enake nevronske značilnosti nekaterih celičnih linij Ewingovega sarkoma in primitivni nevroektodermalni tumor podpirajo domnevo, da sta ta dva tumorja podobna in predstavljata različne stopnje diferenciacije istega malignega tipa.

Klinična slika

Ewingov sarkom (SJ) prizadene vse kosti okostja, vendar se pogosteje razvije v dolgih cevastih kosteh okončin. Pri slednjem je SJ primarno lokaliziran v diafizi, metafizi ali pinealni žlezi, čemur sledi hitro napredovanje po dolžini kosti (slika 16.1).

Najbolj značilna lokalizacija SJ dolgih cevastih kosti je diafiza, od koder se tumor enakomerno razširi na sredino in obod kosti in se očitno razlikuje od lokalizacije tumorja v metafizi, značilni za osteogeni sarkom. Tumor se običajno ne širi skozi rastno cono in artikularni hrustanec..


Sl. 16.1 Vrste rasti Ewingovega tumorja z njegovo lokalizacijo v dolgih kosteh: 1 - osrednja diafiza; 2 - kortikalna (periferna) diafiza; 3 - osrednja metafizična; 4 - periferna metafizična; 5 - metafizično-epifizna

V večini primerov se primarna lezija nahaja v stegnenici in kosteh zgornjega okončine, redkeje v golenici in fibuli. Druga, najbolj značilna lokalizacija so medenične kosti, redkejša je lokalizacija primarne lezije v kosteh aksialnega okostja (vretenci, lobanjske kosti), rebrih, lopatici, klavikuli. Pogosto lezije najdemo skoraj istočasno v več kosteh. Za razliko od osteogenega sarkoma pogosteje prizadenejo ravne skeletne kosti.

Za Ewingov sarkom pri otrocih je značilen bolj maligni potek kot pri odraslih bolnikih; hitro raste in zgodaj metastazira. Prisotnost metastaz med začetnim zdravljenjem se diagnosticira pri 22–38% bolnikov. Metastaze se v glavnem pojavijo po hematogeni poti, najpogosteje pa se odkrijejo poškodbe pljuč, kosti in kostnega mozga. V redkih primerih opazimo metastaze na bezgavkah, ki veljajo za oddaljene, in prizadetost centralnega živčnega sistema.

Kot pri drugih primarnih malignih tumorjih kosti so najpogostejši klinični pojav Ewingovega sarkoma lokalna ali radikularna bolečina, otekanje na prizadetem območju in oslabljeno delovanje. Napad je subakutni ali akutni. Včasih se bolezen nadaljuje z blagimi kliničnimi simptomi. V polovici vseh primerov imajo bolniki v preteklosti travme. Bolečine so dolgočasne, vlečejo, šivajo, včasih težko opazne, postopoma naraščajo, intenzivirajo se ponoči, vendar nimajo trajnega značaja.

Pri akutnem in subakutnem začetku opazimo zvišanje telesne temperature na 38–40 ° C. Skupaj z bolečino so opažene slabo počutje, levkocitoza, povečanje ESR, anemija in izguba teže. Ko tumor raste, se pojavi mehka tkivna komponenta, ki hitro narašča v velikosti, ki jo spremljajo lokalna hiperemija, hipertermija in razširjene žile safenusa, kar vodi v oslabljeno delovanje prizadetega organa. Pri večini otrok oteklina ni le stalnica, ampak je tudi prvi simptom bolezni.

Ko rebro prizadene Ewingov sarkom, komponenta mehkih tkiv praviloma pridobi sferično obliko. Tumor infiltrira pleuro in zaplete proces plevritisa. Vse to zaplete diagnozo destruktivnih sprememb reber..

Konvencionalno radiografijo primarne lezije je treba dopolniti z ultrazvokom, računalniško tomografijo (CT) in / ali magnetnoresonančnim slikanjem (MRI) z izračunom obsega tumorja, da se določi skupina prognostičnega tveganja. Za določitev obsega primarnega tumorja in prepoznavanje metastatskih žarišč v drugih kosteh okostja se izvede radionuklidna študija skeletnega sistema. Za dopolnitev CT priporočamo rentgen pljuč v dveh projekcijah za odkrivanje metastatskih pljučnih lezij. Če odkrijemo tvorbo, ki izvira iz prsne stene in raste v prsni votlini, je treba poleg polipozicijskega rentgenskega pregleda opraviti še podseksualne slike in tomografijo. Če po takšni študiji lokacija tumorja ni jasna, je za določitev vpletenosti reber v postopek potrebno skeniranje skeleta..

Ultrazvočni pregled, angiografija, CT, MRI in radioizotopsko skeniranje zagotavljajo pomembne dodatne informacije za razjasnitev resničnega intramedularnega in mehkega tkiva, ki se širi v tumorskem procesu, in reševanje vprašanja nepoškodovanega kirurškega posega ter za dinamično spremljanje.

Laboratorijski testi kažejo zmerno povišano ESR, blago anemijo in levkocitozo. Zvišane ravni laktatne dehidrogenaze v serumu (LDH) so v korelaciji s primarnim volumnom tumorja in slabo prognozo.

Tudi v značilnih primerih je treba klinično in radiološko diagnozo Ewingovega sarkoma nujno potrditi z morfološkim pregledom. Za to se opravi trepanobiopsija z naknadnim histološkim in citološkim pregledom. Z dvomljivim morfološkim zaključkom je za potrditev diagnoze potrebna odprta biopsija. Punkcijo kostnega mozga, da se izključi poškodba kostnega mozga, je treba izvesti na več mestih.

Treba je opozoriti, da je načelo za oceno prognostične skupine tveganj izračun obsega tumorja pred zdravljenjem. Izračun elipsoidnih tumorjev (velik volumen komponente mehkega tkiva) se izvede po formuli: a • b • s • 0,52, za cilindrične tumorje dolgih cevastih kosti z majhno komponento mehkega tkiva - a • b • s • 0,785.

Pathomorphology

Dodatne študije lahko odkrijejo prisotnost glikogena v 90% celic, vendar ta simptom ni patognomoničen. Imunohistokemijske študije s tehniko avidin, biotin-peroksidaza lahko odkrijejo nekatere markerje nevrodiferenciacije: nevronsko specifično enolazo, CD56 (Leu7), protein S-100, glialni fibrilarni kislinski protein, sinaptofizin, GD2, nevrofilamentne beljakovine.

Trenutno ni jasnih meril za diferencialno diagnozo med Ewingovim sarkomom in primitivnim nevroektodermalnim tumorjem (PNEO). Vendar odkrivanje 2 ali več markerjev nevrodiferenciacije, prisotnost Homer-Wright prodajnih mest in / ali znaki nevrodiferenciacije, ki jih odkrije elektronska mikroskopija, omogoča diagnozo primitivnega nevroektodermalnega tumorja.

Tako se je pokazalo, da sta SJ in PNEO histološko podobni majhni okrogelcelični tumorji z eno samo kromosomsko translokacijo t (11; 22), vendar ima PNEO histološke in imunohistokemijske značilnosti nevronske diferenciacije. Izvajanje vseh delov imunohistokemijskih in genetskih raziskav je utemeljeno z visoko specifičnostjo teh metod in je potrebno za diferencialno diagnozo tumorjev iz družine Ewingovega sarkoma in drugih drobno okroglih celic, kot so alveolarni rabdomiosarkom, nevroblastom, limfosarkom, drobnocelični osteogeni sarkom.

Cigogenetske študije

Najpogostejša genetska aberacija pri Ewingovem sarkomu je translokacija t (11; 22) (q24; ql2) s poškodbo genov EWS in FLY1, kar se pojavi v 80–85% primerov. Ta translokacija je ena prvih kromosomskih aberacij, ki je bila klonirana in značilna na molekularni ravni. Rezultat translokacije je zlitje genov EWS in FLY1. Gen EWS kodira protein, vezan na RNA, FLY1 pa je protein, povezan z DNA, ki spada v družino EWS transkripcijskih faktorjev. Nastali himerni onkoprotein EWS - FLY1 vsebuje domeno EWS transaktivatorja in domeno, povezano z FLY1 DNA..

Zato EFY1 določa DNK povezano specifičnost onkoproteina EWS-FLY1, N-terminalni del EWS pa povzroči motnje v regulacijskem in aktivacijskem zaporedju genov, ki se normalno odzivajo na FLY1 (ali na beljakovine iz družine ETS blizu njega), kar je eden najpomembnejših patogenetskih mehanizmov razvoja sarkoma Ewing. Zdi se, da je himerni onkoprotein EWS - FLY1 promotor ekspresije različnih genov, ki sodelujejo v neoplastični transformaciji. Nekateri avtorji pojasnjujejo vlogo onkoproteina EWS - FLY1 kot disregulacijo transkripcije, drugi pa predlagajo njegovo vključenost v zaviranje apoptoze..

Določanje citogenetskih in molekularnih motenj se uporablja pri diferencialni diagnozi drobnoceličnih skvamoznih sarkomov. Identifikacija translokacije t (11; 22) je mogoča po metodah RTPCR (povratna transkripcijska verižna reakcija polimeraze), in situ fluorescentna hibridizacija in kariotipizacija, kar je jasno diferencialno diagnostično merilo za SJ / primitivni nevroektodermalni tumor. Na primer, prisotnost t (11; 22) omogoča razlikovanje Ewingovega sarkoma, ki proizvaja kostne ali hrustančne elemente, od podobnih drobnoceličnih osteogenih sarkomov in mezenhimalnega hondrosarkoma. Številne študije so pokazale odvisnost onkoproteinske variante EWS - FLY1 in klinični potek bolezni. EWS - FLY1 tip 1 (rezultat zlivanja eksona 7 gena EWS in eksona 6 gena FLY1) je najpogostejši in je določen v 65% primerov.

Preostalih 35% SC vsebuje širok spekter različnih transkripcijskih sestavkov mest EWS in FLY1. V teh raziskavah so pokazali, da EWS - FLY1 tipa 1 korelira z ugodno prognozo in jo najdemo predvsem pri bolnikih z lokalizirano boleznijo.

Manj pogosta je translokacija t (21; 22), ki vodi do nastanka onkoproteina EWS - ERG. Prisotnost sekundarnih kromosomskih aberacij, kot je trisomija +8, +12, +2, +5, +9, + 15; pojav dodatnega materiala v dolgi ali kratki roki kromosoma lahko igra vlogo pri napredovanju Ewingovega sarkoma.

Drugi zelo specifičen znak Ewingovega sarkoma je izražanje produkta psevdo-avtosomalnega gena M1C2p (E2, CD99), ki ga odkrijemo v več kot 90-95% primerov te bolezni. Ekspresija tega proteina je izjemno redka pri drugih ne-hematopoetskih tumorjih, njegova diagnoza pa se izvede s pomočjo specifičnih monoklonskih protiteles HBA71, RFB-1, 12E7, 013.

Diferencialna diagnoza

Najpomembnejši v diferencialni diagnozi Ewingovega tumorja je osteomijelitis, redkeje diafizna tuberkuloza. Po kliničnih in laboratorijskih podatkih je Ewingov tumor včasih ločljiv od hematogenega osteomielitisa. Pogosti znaki so akutni ali subakutni napad, visoka telesna temperatura, lokalne spremembe v obliki bolečine, oslabljena funkcija prizadetega organa, pordelost in oteklina, levkocitoza in povečanje ESR.

Treba je opraviti diferencialno diagnozo ob upoštevanju trajanja bolezni glede na faze patološkega procesa. Destruktivne spremembe kosti in izrazite periostealne reakcije, odkrite v zgodnjem obdobju bolezni, kažejo na prisotnost tumorja.

V prvih tednih klinične manifestacije bolezni so zelo pomembne radiološke spremembe mehkih tkiv.

Pri Ewingovem tumorju je komponenta mehkih tkiv bolj ali manj jasno razmejena medmedikularnimi plastmi, pri osteomielitisu pa so mehka tkiva infiltrirana, zato se medvretenčne plasti ne razlikujejo in zasedajo v veliki meri. Prisotnost nekroze na koncu prvega ali drugega meseca od začetka bolezni, na poznejši datum pa - sekvestracija kaže na osteomielitis. Prisotnost zatičnic olajša prepoznavanje Ewingovega tumorja (tabela 16.1).

Ob razmeroma počasnem poteku in remisijah Ewingovega tumorja se zaradi pojava reaktivnih procesov v njem pojavi klinično-radiološka slika, podobna Garrejevemu osteomielitisu in diafizijski tuberkulozi (tabela 16.2).

Različne različice poteka Ewingovega sarkoma je treba razlikovati tudi predvsem z drugimi malignimi novotvorbami. Torej sta I in II različici poteka Ewingovega tumorja radiološko nujni za razlikovanje z osteogenim sarkomom, hondrosarkomom (ki ne vsebuje apnenčastih vključkov); III možnost - z osteogenim sklerozirajočim sarkomom; IV varianta - s celično varianto hondrosarkoma in hemangioendotelioma, mieloma in velikanskega celičnega tumorja.

Histološki pregled Ewingovega sarkoma je treba razlikovati od drugih drobnoceličnih sarkomov, kot so embrionalni rabdomiosarkom, nevroblastom, osteogeni sarkom drobnih celic in maligni limfom. Imunohistokemijska študija je lahko ključnega pomena pri diferencialni diagnozi SJ z drugimi majhnimi okrogloceličnimi tumorji..

Kostni tumor pri otrocih in mladostnikih Ewingove sarkome

Ewingov sarkom je maligni tumor, ki najpogosteje prizadene otroke in mladostnike. Bolezen je zelo nevarna zaradi nizke stopnje preživetja in težav pri diagnozi. Pogosto ga najdemo že v pozni fazi, ko je napoved razočaralna.

Glavne simptome je zelo enostavno zamenjati s posledicami poškodb, osteoporoze in drugih pogostih kostnih patologij. Mlada starost večine bolnikov povzroča tudi težave pri odkrivanju tumorja. Otroci in mladi običajno ne veljajo za rizično skupino v onkologiji, zato poškodbe sklepov v gospodinjstvu ali v športu zanje niso redke..

Splošne informacije o bolezni

Ewingov sarkom se lahko razvije v katerem koli delu skeleta in celo v mehkih tkivih, najpogosteje pa prizadene okončine in dolge cevaste kosti. O tej lastnosti tumorja je pisal James Ewing, ki ga je odkril leta 1921. Bolezen zelo hitro napreduje z zgodnjim razvojem metastaz v kostnem mozgu in pljučih..

Sam tumor je majhna okrogla maligna celica z majhno citoplazmo. Zanje je značilna pravilna oblika, nizka mitotična aktivnost in preurejanje določenega kromosoma (oštevilčen 22). Značilna značilnost neoplazme je zgodnje širjenje na okoliška tkiva, tudi z lokalizirano obliko se odkrije mehka tkivna komponenta.

Ena skupina bolezni vključuje Ewingov atipični sarkom in več drugih malignih perifernih nevroektodermalnih tumorjev. V času diagnoze metastaze odkrijejo pri 15-50% bolnikov. Dokaj pogosto pacienti najprej poiščejo zdravniško pomoč tudi pri metastatskih poškodbah notranjih organov. Sodoben pristop k zdravljenju Ewingovega sarkoma pomeni prisotnost oddaljenih mikrometastaz pri skoraj vseh bolnikih z lokalizirano obliko tumorja.

Najpogosteje se tumor razvije na naslednjih področjih:

  1. Golenico ali fibulo (približno 10% primerov);
  2. Medenične kosti (20-25%);
  3. Stegenske kosti (do 27%);
  4. Zgornje okončine (15%).

Mnogo manj pogosto je ta vrsta sarkoma lokalizirana v rebrih, hrbtenici in klavikuli. Starejši je bolnik, večja je verjetnost, da odkrije tumor v kosteh, ki zanj niso značilne - lobanji, ramenskih lopaticah, stopalu, rokah ali vretencih. V 2/3 primerov bolezni opazimo lezije spodnjih okončin in medeničnega predela. Netipična območja poškodbe so: prebavila, ledvice, endometrij, prostata. Tuji viri omenjajo tudi Askinov tumor, ki spada v skupino Ewingovega sarkoma, pri katerem se novotvorbe širijo v prsni votlini, zajemajo pljuča in pleuro.

Razširjenost in skupine tveganj

Vrhunec bolezni se pojavi v starosti od 10 do 25 let, obdobje aktivne rasti okostja je najbolj nevarno. Vendar lahko maligne tvorbe te vrste prizadenejo ljudi vseh starosti, znani so primeri odkrivanja tumorja pri zelo starejših bolnikih in dojenčkih. Pri bolnikih, starejših od 30 let, in otrocih, mlajših od 5 let, je Ewingov sarkom izjemno redek. Od 14-15 let so fantje bolni pogosteje kot dekleta 1,5-krat. Beli najstniki so bolj nagnjeni k oteklinam kot črnci in azijci.

Pri približno 40% bolnikov se po poškodbi pojavi Ewingov sarkom. Znanstveniki menijo, da je genetska nagnjenost eden odločilnih dejavnikov. Ewingov sarkom je drugi najpogostejši kostni tumor pri otrocih in mladostnikih. Kljub temu je bolezen precej redka - povprečno 0,6-3 primerov na 1 milijon ljudi.

Glavni simptomi

Eden prvih simptomov bolezni je lokalna bolečina na prizadetem območju. Sprva je periodična in lahko spontano oslabi, vendar kasneje postane intenzivna in konstantna. Pri poškodbi kosti zaradi Ewingovega sarkoma opazimo naslednje simptome:

  • Rahlo otekanje na območju tumorja;
  • Povišana temperatura (38-40C);
  • Bolečina, lokalizirana na mestu lezije;
  • Širjenje žil, ki se nahajajo blizu kože;
  • Hiperemija lezije;
  • Izguba teže ob zmanjšanem apetitu;
  • Vročina;
  • Splošna šibkost;
  • Anemija in levkopenija.

Običajno od trenutka, ko se pojavijo prvi simptomi bolečine do končne diagnoze, mine 6-12 mesecev. Ko se bolezen razvija, tumor hitro narašča v velikosti, postane boleč pri palpaciji.

Širjenje tumorja v medeničnem predelu izzove nepravilno delovanje notranjih organov. Askinov tumor, ki spada v skupino Ewingovega sarkoma, povzroča odpoved dihanja in hemoptizo.

Bolečina se stopnjuje, ko tumor raste. Približno v 1/3 primerov opazimo lokalno zvišanje temperature na prizadetem območju. V kasnejših fazah (po 3-4 mesecih) lahko pride do patološkega zloma, opazimo ga pri 5-10% bolnikov.

Diagnostika

Diferencialna diagnoza tumorja je težavna zaradi njegove podobnosti z drugimi malignimi celicami majhnih celic. Zaradi tega se za dokončno diagnozo uporabi več dodatnih študij. Če sumite na Ewingov sarkom, so predpisane naslednje vrste pregledov:

  1. Rentgen območja, ki ga je prizadel tumor;
  2. Slikanje z magnetno resonanco (MRI) ali računalniška tomografija (CT);
  3. Biopsija tumorjev in kostnega mozga;
  4. Ultrazvočni pregled (ultrazvok);
  5. Kemija krvi;
  6. Pozitronska emisijska tomografija (PET);
  7. Citogenetske raziskave;
  8. Imunohistokemijski pregled;
  9. Molekularno genetska analiza;
  10. Fluorescenčna hibridizacija;
  11. Mielogram;
  12. Elektrokardiogram;
  13. Angiografija;
  14. Osteoscintigrafija.

Roentgenografija

Radiografija lezije se izvaja v dveh projekcijah. Pregled naj bi ugotovil prisotnost uničenja kosti in širjenje tumorja na mehka tkiva..

Histološki pregled

Histološki pregled ni dovolj za postavitev diagnoze. Morfološko gledano je Ewingov sarkom zelo podoben drugim malignim tumorjem, kot so sinovialni sarkom, rabdomiosarkom, nevroblastom in številni drugi. Celice so nameščene brez vidne strukture in so ločene z vlaknastimi plastmi, za njih je značilen zrcalni videz zaradi disperzije kromatina v celičnih jedrih. Dokaj pogosto opazimo nekrozo tumorskega tkiva, pri kateri so sposobne celice lokalizirane okoli žil.

Imunohistokemijska analiza

Za diagnozo bolezni je potrebna razširjena imunohistokemijska študija. Skoraj vse tumorske celice (95%) na svoji površini proizvajajo specifičen glikoprotein, ki je produkt onkogena. Za njih je značilen tudi izraz vimentina, ki Ewingov sarkom razlikuje od nevroblastoma. Imunohistokemijska analiza potrdi diagnozo na podlagi rentgenskega pregleda.

Citološki pregled

Za citološki pregled tumorja se opravi biopsija. Postopek opravi samo izkušen ortopedski onkolog. Odprta incizijska tehnika za pridobivanje vzorcev tkiv je bolj zaželena kot fina igla in trepanjska biopsija. Številni strokovnjaki tudi menijo, da je potrebno preučiti kostni mozeg, saj je njegov poraz mogoč tudi v odsotnosti kostnih metastaz.

Druge metode pregleda

Za določitev stopnje bolezni se uporablja magnetnoresonančno slikanje. Metoda vam omogoča oceno stopnje poškodbe mehkih tkiv, velikosti tumorja in njegove strukture.

Verižna reakcija polimeraze se uporablja pri preučevanju mikroskopskih metastaz v periferni krvi in ​​kostnem mozgu. Biokemijska analiza kaže na zvišanje ravni C-reaktivnega proteina ter sečnine in kreatinina, neravnovesje kalija, natrija, kalcija in druge spremembe, značilne za tumor.

Zdravljenje

Glavni načini zdravljenja Ewingove sarkome so:

  • Indukcijska kemoterapija;
  • Sevalna terapija;
  • Endoprostetika Kirurgija.

Kombinirano zdravljenje Ewingovega sarkoma je splošno sprejeto, njegovo trajanje pa se giblje od 18 mesecev do 2 let. Kemoterapija običajno vključuje več ciklov z uporabo različnih kombinacij naslednjih zdravil:

  1. Vincristin;
  2. Ciklofosfamid;
  3. Adriamicin;
  4. Cisplatin;
  5. Doksorubicin;
  6. Daktinomicin;
  7. Ifosfamid;
  8. Etopozid;
  9. Aktinomicin.

Po operaciji se priporoča uporaba sevalne terapije. Prostornina in intenzivnost se določita glede na uspešnost predhodnega zdravljenja, kar pokaže histološki pregled. Po pozitivnem izidu po končani terapiji bolnike pregledamo najprej vsaka 2 do 3 mesece, nato vsaka 3 leta.

Napoved in uspeh zdravljenja

Preživetje in uspešnost zdravljenja sta v veliki meri odvisna od lokacije primarnega tumorja. Prognoza je ugodnejša za lezije dolgih cevastih kosti, neoplazme v tkivih lobanje je veliko težje zdraviti. Za lokalizirano obliko Ewingovega sarkoma s pravočasno kompleksno terapijo je značilno 70-odstotno preživetje. Prognoza je bistveno slabša za bolnike, katerih zdravljenje se je začelo na stopnji metastaz v kostnem mozgu. V tem primeru celo kemoterapija z visokimi odmerki, skupno sevanje in operacija presaditve ne dajejo več kot 30% preživetja.

Vendar se metode in protokoli kemoterapije nenehno izboljšujejo. V zadnjem času uspeh zdravljenja Ewingovega sarkoma ni presegel 10% celotnega števila bolnikov z metastatsko obliko bolezni. Pred uporabo citotoksičnih zdravil je petletna stopnja preživetja ostala izjemno nizka..

V boju proti malignim perifernim tumorjem kosti in mehkih tkiv je bil dosežen pomemben napredek. Zdaj lahko z zaupanjem rečemo, da je Ewingov sarkom mogoče zdraviti. Mnogi bolniki po zaključku terapije živijo polno življenje, če se kompleksno zdravljenje začne v zgodnji fazi bolezni.